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苯丙酮尿症损害孩子大脑

核心提示:   苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种,属于常染色体隐性遗传病。孩子由于基因缺陷,引起苯丙氨酸羟化酶的缺乏,使得苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,造成苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸在体内异常积聚,并从尿中大量排出,致使该病发生。   苯丙酮尿症   苯丙酮尿症是一……

  苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种,属于常染色体隐性遗传病。孩子由于基因缺陷,引起苯丙氨酸羟化酶的缺乏,使得苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,造成苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸在体内异常积聚,并从尿中大量排出,致使该病发生。

  苯丙酮尿症

  苯丙酮尿症是一种遗传性的氨基酸代谢障碍疾病,临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少。患儿常有神经行为异常,如兴奋不安、多动、嗜睡等,还可伴有呕吐、湿疹,尿液和汗液中有鼠尿味或霉臭味;少数患儿出现肌张力增高、腱反射亢进,出现惊厥;由于黑色素缺乏,患儿常表现为头发黄、皮肤和虹膜色浅。

  由于苯丙酮尿症会对孩子造成脑损害,使得患儿智力发育落后。因此,家长务必要谨慎对待。

  1、采用低苯丙氨酸的饮食疗法,原则是在满足孩子正常生长和代谢的前提下,让苯丙氨酸的摄入量降到最低。可适当地多吃大白菜、西红柿、红薯、萝卜、南瓜、茄子等苯丙氨酸含量低的蔬菜;忌食或少食奶类、蛋类、瘦肉类、豆制品等蛋白质含量高的食物。

  2、加强对患儿的皮肤护理,保持皮肤干燥、清洁。可在皮肤皱褶处,尤其是腋下及臀部涂搽护肤霜,避免湿疹的产生。

  3、及早带孩子做苯丙酮尿症筛查,一旦确诊,应立即治疗。开始治疗的年龄越小,预后越好,智能发育可接近正常人。

  4、有苯丙酮尿症家族史的夫妇,应对胎儿进行产前诊断。

  可娃依营养保健快车专家推荐的“西红柿煮麦淀粉面”热量充足,蛋白质含量低,适用于苯丙酮尿症的治疗。

  食谱:西红柿煮麦淀粉面

  原料:西红柿80克、大白菜100克、麦淀粉300克

  调料:盐3克、植物油20克

  做法:

  1、向麦淀粉中加入适量水,和成面团后,饧上20分钟;

  2、将面团擀成面饼,切成条状;

  3、将大白菜切条;西红柿焯水后、去皮、切片;

  4、炒锅加油烧热,倒入西红柿翻炒片刻后,向锅内倒入适量清水,水开后下入面条;

  5、煮至面将熟时,放入大白菜和盐,略煮即成。


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